Dr. David Nordon

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Osteogênese Imperfeita

Atticus R. Shaffer - Ator Norte Americano que tem Osteogênese Imperfeita

 

O que é?

Uma doença genética em que a produção de colágeno é deficiente ou de má qualidade. Com isso, os ossos ficam frágeis, quebradiços e deformados.

 

O que a criança sente?

Como há diversos graus da doença, há crianças que apresentam apenas mais fraturas do que o normal, enquanto outras apresentam deformidades, surdez, alterações nos dentes, esclera do olho azulada, deformidades no crânio, aumento da frouxidão ligamentar e baixa estatura.

 

Como diagnosticar?

Principalmente, através da história (história familiar, já que o componente genético é mu

 

ito importante e a maioria das vezes é herdado) e da forma como ocorrem os traumas que provocam fraturas - geralmente banais. Radiografias ajudam mostrando alterações ósseas, com ossos frágeis, deformidades e fraturas.

 

Como é feito o tratamento?

O medicamento mais utilizado, que promove melhora da qualidade óssea e diminuição da quantidade de fraturas é do tipo conhecido como bisfosfonatos, o mesmo que usamos para tratar a osteoporose.

Quando ocorrem fraturas ou deformidades, geralmente tratamos com hastes flexíveis intramedulares, também conhecidas como TEN, ou hastes telecospáveis, que permitem à criança crescer e ajudam a evitar fraturas e controlar deformidades.

Devemos usar técnicas que respeitem a fragilidade óssea e ao mesmo tempo permitam que a criança comece a andar o mais rápido possível. Quanto mais tempo imobilizada, mais frágil fica o osso.

 

Ficou com alguma dúvida? Deixe um comentário ou marque sua consulta: 5579-9090.

Dr. David Nordon.

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